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Enfermedad venooclusiva pulmonar

Definición

Es una forma extremadamente rara de hipertensión arterial en el área pulmonar.

Ver también: hipertensión pulmonar primaria

Nombres alternativos

Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva

Causas, incidencia y factores de riesgo

En la mayoría de los casos, la causa de la enfermedad venooclusiva pulmonar se desconoce, pero la afección puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus, o como una complicación de leucemia, linfoma, quimioterapia o trasplante de médula ósea.

Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa estrechamiento de las venas pulmonares, hipertensión de la arteria pulmonar, al igual que congestión e hinchazón de los pulmones.

Síntomas

Signos y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico.

El examen puede revelar:

El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales al auscultar el tórax y los pulmones con un estetoscopio.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

Tratamiento

Actualmente, no se dispone de tratamientos médicos efectivos conocidos. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunos pacientes:

  • Fármacos vasodilatadores (que dilatan los vasos sanguíneos).
  • Fármacos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides)

Se puede necesitar un trasplante de pulmón.

Grupos de apoyo

Expectativas (pronóstico)

Con frecuencia, el pronóstico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de sólo unas pocas semanas y posiblemente de meses a unos cuantos años en los adultos.

Complicaciones

  • Dificultad respiratoria progresiva
  • Hipertensión pulmonar
  • Insuficiencia cardíaca en el lado derecho (cor pulmonale)
  • Expectoración con sangre

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si tiene síntomas de este trastorno.

Prevención

Referencias

Barst RJ. Pulmonary hypertension. In Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 67.

Channick RN, Rubin LJ. Pulmonary hypertension. In: Mason RJ, Broaddus CV, Martin TR, et al. Murray & Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 52.

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    Review Date: 6/2/2010

    Review By: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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