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Proteinosis alveolar pulmonar

Definición

Es una rara enfermedad en la cual un tipo de proteína se acumula en los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones, dificultando la respiración.

Nombres alternativos

Proteinosis alveolar.

Causas

En algunos casos, se desconoce la causa de la proteinosis alveolar pulmonar y en otros se asocia con infección o un problema inmunitario. También se puede presentar con cánceres del aparato circulatorio y después de exposición a altos niveles de polvo.

Esta rara enfermedad afecta generalmente a las personas entre 30 y 50 años de edad y se observa más a menudo en los hombres que en las mujeres. Una forma del trastorno está presente al nacer (congénita).

Síntomas

Puede ser asintomática.

Pruebas y exámenes

El médico puede escuchar crepitaciones en los pulmones. A menudo, el examen físico es normal.

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

Tratamiento

El tratamiento consiste en un lavado periódico de la sustancia proteínica del pulmón (lavado pulmonar total). Igualmente, se puede recomendar un trasplante de pulmón para ciertos pacientes con esta enfermedad.

Recientemente, los datos experimentales han mostrado algún mejoramiento con el tratamiento que utiliza un medicamento estimulante de la sangre, el cual se sabe que es deficiente en algunos pacientes que desarrollan proteinosis alveolar.

Grupos de apoyo

Pronóstico

Algunas personas con esta afección presentan remisión; otras desarrollan insuficiencia respiratoria que empeora.

Posibles complicaciones

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si presentan síntomas. El empeoramiento progresivo de la dificultad para respirar puede indicar que la afección se está convirtiendo en una emergencia médica más grave.

Prevención

Referencias

Mason RJ, Broaddus VC, Murray JF, Nadel, JA. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 4th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2005.

Levine SM. Alveolar filling disorders. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 91.

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    Review Date: 5/21/2009

    Review By: Allen J. Blaivas, D.O., Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, UMDNJ-New Jersey Medical School, Newark, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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