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Enfermedad pulmonar intersticial difusa

Definición

Se refiere a un grupo de trastornos pulmonares en los cuales los tejidos pulmonares profundos resultan inflamados.

Nombres alternativos

Alveolitis; Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa; Alveolitis fibrosante criptógena (AFC); Neumonitis pulmonar idiopática (NPI)

Causas, incidencia y factores de riesgo

Los pulmones contienen diminutos sacos de aire (alvéolos), que es donde se absorbe el oxígeno. Estos sacos de aire se abren o expanden con cada respiración.

El tejido alrededor de estos sacos de aire se denomina intersticio. En personas con enfermedad pulmonar intersticial, este tejido se vuelve rígido o cicatrizado y los sacos de aire no pueden expandirse tanto. Como resultado, no mucho oxígeno puede ingresar a los pulmones y, por lo tanto, al cuerpo.

Las enfermedades pulmonares intersticiales se pueden dividir en dos grandes grupos:

  • Las que no tienen causa conocida (enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas)
  • Las que tienen una causa identificable o que ocurren junto con otras enfermedades

Existen varios tipos de enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas; la fibrosis pulmonar idiopática el tipo más común. Los tipos menos comunes comprenden:

  • Neumonitis intersticial aguda (NIA)
  • Neumonía criptogénica organizada o bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO)
  • Neumonía insterticial descamativa (NID)
  • Neumonía intersticial linfocítica (NIL)
  • Neumonitis intersticial inespecífica (NII)
  • Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (BR/EPI)

Existen docenas de causas diferentes de la enfermedad pulmonar intersticial:

  • Enfermedades autoinmunitarias (en las cuales el sistema inmunitario ataca al cuerpo) como el lupus, la artritis reumatoidea, la sarcoidosis y la esclerodermia
  • Ciertas infecciones
  • Ciertos medicamentos (como bleomicina, amiodarona, metotrexato, oro, infliximab, etanercept)
  • Radioterapia al tórax para tratar cáncer de mama, linfoma y otros cánceres
  • Trabajar con o alrededor de asbestos, polvo de carbón, polvo de algodón y polvo de sílice

El consumo de cigarrillo puede aumentar el riesgo de desarrollo de algunas formas de la enfermedad pulmonar intersticial y puede igualmente empeorarla.

Síntomas

La dificultad respiratoria es un síntoma clave de enfermedad pulmonar intersticial. Las personas pueden respirar más rápido o necesitan tomar respiraciones más profundas:

  • Al principio, la dificultad para respirar no es severa y usted puede notarla sólo con el ejercicio, subiendo escalas y otras actividades esforzadas.
  • Con el tiempo, usted puede notarla mientras se está bañando o vistiendo y luego mientras está comiendo o hablando.

La mayoría de las personas con esta afección también tienen una tos seca, lo cual significa que usted no expectora ninguna mucosidad ni esputo.

Con el tiempo, también se presenta pérdida de peso, dolor articular y muscular y fatiga.

Las personas con enfermedad pulmonar intersticial idiopática avanzada pueden tener:

  • Agrandamiento anormal de la base de las uñas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos)
  • Color azulado de labios, piel y uñas debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre (cianosis)

Signos y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico. Se pueden escuchar ruidos respiratorios secos y crepitantes al auscultar el tórax con un estetoscopio. El médico también puede notar aleteo nasal.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa de la enfermedad. Se recetan medicamentos antinflamatorios, como corticosteroides o fármacos inmunodepresores, si una enfermedad autoinmunitaria está causando el problema.

En caso de que no haya un tratamiento específico para la afección, la terapia está encaminada a hacer que usted esté más cómodo y apoyar la función pulmonar.

  • Si usted fuma, solicítele al médico o a la enfermera que lo remitan a alguien que pueda ayudarlo a dejar de fumar.
  • Las personas con bajos niveles de oxígeno en la sangre recibirán oxigenoterapia en el hogar. Un terapeuta respiratorio le ayudará a alistar el oxígeno para su uso en la casa o fuera de ésta. Las familias necesitan aprender sobre la seguridad y almacenamiento apropiados y cómo mantener un suministro de oxígeno disponible.
  • La rehabilitación pulmonar puede brindar apoyo, incluyendo el hecho de enseñarle a los pacientes diferentes métodos de respiración, cómo organizar la casa para ahorrar energía y cómo consumir suficientes calorías y nutrientes.

Algunos pacientes con enfermedad pulmonar intersticial avanzada pueden necesitar un trasplante de pulmón.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar a menudo al participar en un grupo de apoyo, en el que los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupos de apoyo para la enfermedad pulmonar.

Expectativas (pronóstico)

Las posibilidades de recuperación o de que la enfermedad empeore dependen de la causa y de la gravedad de la enfermedad cuando se diagnosticó por primera vez.

Complicaciones

Situaciones que requieren asistencia médica

Llame al médico si:

  • Su respiración está volviéndose más difícil, más rápida o más superficial que antes
  • No puede tomar una respiración profunda o necesita inclinarse hacia adelante al sentarse
  • Está teniendo dolores de cabeza con más frecuencia
  • Se siente soñoliento o confundido
  • Tiene fiebre
  • Está expectorando moco oscuro
  • Las yemas de los dedos o la piel alrededor de las uñas están azules

Prevención

Evitar la exposición a sustancias que se sabe causan enfermedad pulmonar.

El hecho de dejar de fumar puede impedir que la enfermedad pulmonar intersticial empeore.

A las personas que están fuertemente expuestas a las causas conocidas de neumopatía ocupacional en el lugar de trabajo se las examina de manera rutinaria en busca de enfermedad pulmonar. Estos trabajos pueden abarcar los mineros del carbón, los chorreadores de arena y los trabajadores de los barcos.

Referencias

Goldman L, Ausiello D. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2008.

American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus. Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.

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Review Date: 1/22/2010

Review By: Allen J. Blaivas, DO, Clinical Assistant Professor of Medicine, UMDNJ-NJMS, Attending Physician in the Division of Pulmonary, Critical Care, and Sleep Medicine, Department of Veteran Affairs, VA New Jersey Health Care System, East Orange, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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