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Miocardiopatía restrictiva

Definición

Se refiere a un grupo de trastornos en los cuales las cámaras cardíacas no pueden llenarse de sangre adecuadamente debido a la rigidez del corazón.

Nombres alternativos

Miocardiopatía infiltrativa; Miocardiopatía restrictiva

Causas, incidencia y factores de riesgo

En la miocardiopatía restrictiva, el corazón es normal en tamaño o ligeramente más grande; sin embargo, no puede relajarse normalmente durante el tiempo entre los latidos del corazón en los cuales la sangre regresa del cuerpo al corazón (diástole).

En una etapa posterior de la enfermedad, el corazón no puede bombear la sangre eficientemente. La función cardíaca anormal puede afectar los pulmones, el hígado y otros sistemas corporales. La miocardiopatía restrictiva puede afectar a uno o ambos ventrículos y puede estar asociada con una enfermedad del músculo cardíaco.

Las causas más comunes de miocardiopatía restrictiva son amiloidosis y cicatrización del corazón de causa desconocida (fibrosis miocárdica idiopática). Esta miocardiopatía frecuentemente se encuentra después de un trasplante de corazón.

Otras causas de miocardiopatía restrictiva pueden ser, entre otras:

Síntomas

Los síntomas de insuficiencia cardíaca son los más comunes y, por lo regular, se desarrollan lentamente con el tiempo. Sin embargo, algunas veces, los síntomas empiezan muy repentinamente y son graves.

Los síntomas comunes son:

Otros síntomas pueden abarcar:

  • Dolor torácico
  • Disminución de la lucidez mental o la concentración
  • Retraso del desarrollo (en los niños)
  • Baja producción de orina
  • Necesidad de orinar por la noche (en los adultos)
  • Shock (hipotensión arterial)

Signos y exámenes

Un examen puede mostrar:

  • Venas del cuello agrandadas (distendidas) o que sobresalen
  • Hepatomegalia
  • Crepitaciones pulmonares al igual que ruidos cardíacos distantes o anormales al escuchar el tórax con un estetoscopio (auscultación)
  • Acumulación de líquido en las manos y los pies
  • Signos de insuficiencia cardíaca

Los niños tendrán:

  • Dificultad para alimentarse
  • Piel pálida
  • Crecimiento deficiente
  • Pulsos débiles en las piernas y los brazos

Los exámenes para la miocardiopatía restrictiva abarcan:

La miocardiopatía restrictiva puede ser difícil de diferenciar de la pericarditis constrictiva. Una biopsia del músculo cardíaco o un cateterismo cardíaco puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

Cuando se encuentra la causa de cualquier miocardiopatía, se trata esa afección.

Se conocen pocos tratamientos efectivos para la cardiomiopatía restrictiva. El objetivo principal del tratamiento es controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Los siguientes tratamientos se pueden utilizar para controlar los síntomas o prevenir problemas:

  • Medicamentos anticoagulantes, ya sea ácido acetilsalicílico (aspirin) o warfarina
  • Quimioterapia (en algunas situaciones)
  • Diuréticos para eliminar líquidos y ayudar a mejorar la respiración
  • Medicamentos para prevenir o controlar los ritmos cardíacos anormales o irregulares
  • Esteroides para causas específicas

Se puede considerar la posibilidad de hacer un trasplante de corazón si la actividad cardíaca es muy deficiente y el paciente tiene muchos síntomas.

Grupos de apoyo

Expectativas (pronóstico)

Las personas con cardiomiopatía restrictiva pueden ser candidatas para un trasplante de corazón. El pronóstico depende de la causa de la afección, pero generalmente es desalentador. El promedio de supervivencia después del diagnóstico es de 9 años.

Complicaciones

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si tiene síntomas miocardiopatía restrictiva.

Prevención

Referencias

Hare JM. The dilated, restrictive, and infiltrative cardiomyopathies. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Zipes DP. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 64.

Wexler RK, Elton T, Pleister A, Feldman D. Cardiomyopathy: An overview. Am Fam Physician. 2009;79:778-784.

Bernstein D. Diseases of the myocardium. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 439.

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    Review Date: 5/17/2010

    Review By: Michael A. Chen, MD, PhD, Assistant Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, Washington. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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