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Miocardiopatía hipertrófica

Definición

Es una afección en la cual se presenta engrosamiento del músculo cardíaco. El engrosamiento hace más difícil la salida de la sangre del corazón, forzándolo a trabajar más arduamente para bombear dicha sangre.

Nombres alternativos

Estenosis subaórtica hipertrófica e idiopática; Hipertrofia del tabique asimétrico; Cardiomiopatía hipertrófica (CMH); HCM; IHSS; ASH; HOCM; Miocardiopatía obstructiva hipertrófica

Causas, incidencia y factores de riesgo

La miocardiopatía hipertrófica a menudo es asimétrica, lo cual significa que una parte del corazón es más gruesa que las otras partes. Esta afección generalmente se transmite de padres a hijos (hereditaria) y se cree que es el resultado de algunos problemas (defectos) con los genes que controlan el crecimiento del músculo cardíaco.

Las personas más jóvenes tienen mayor probabilidad de presentar una forma más severa de miocardiopatía hipertrófica; sin embargo, esta afección se observa en personas de todas las edades.

Síntomas

Otros síntomas que pueden ocurrir son:

  • Fatiga, reducción de la tolerancia a la actividad
  • Dificultad para respirar al acostarse

Algunos pacientes son asintomáticos y es posible que ni siquiera se den cuenta que padecen esta afección hasta que se descubra durante un examen médico de rutina.

El primer síntoma de miocardiopatía hipertrófica entre muchos pacientes jóvenes es el desmayo súbito y posiblemente la muerte, causados por ritmos cardíacos bastante anormales (arritmias) o por el bloqueo de la sangre que sale del corazón al resto del cuerpo.

La miocardiopatía hipertrófica es una causa importante de muerte en atletas jóvenes que parecen completamente sanos, pero que mueren durante la práctica de ejercicio vigoroso. Sin embargo, ciertos cambios normales en los corazones de los atletas pueden confundir el diagnóstico.

Signos y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico y auscultará el corazón y los pulmones con un estetoscopio. La auscultación con el estetoscopio puede revelar ruidos cardíacos anormales o un soplo. Estos ruidos pueden cambiar con diferentes posiciones del cuerpo.

También se revisará el pulso en los brazos y el cuello. El médico puede sentir latidos cardíacos anormales en el pecho.

Los exámenes empleados para diagnosticar el engrosamiento del músculo cardíaco, los problemas con el flujo sanguíneo o las válvulas cardíacas con escape ( regurgitación de la válvula mitral) pueden abarcar:

No todos estos exámenes sirven para evaluar todas estas afecciones.

Los exámenes de sangre se pueden hacer para descartar otras posibles enfermedades.

Si a usted le diagnostican miocardiopatía hipertrófica, el médico puede recomendar que los parientes consanguíneos cercanos (miembros de la familia) se sometan a exámenes para detectar esta afección.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Algunos pacientes pueden requerir hospitalización hasta que la afección esté bajo control (estabilizada).

Si usted presenta síntomas, puede necesitar medicamentos para ayudarle al corazón a contraerse y relajarse de manera correcta. Algunos medicamentos utilizados abarcan los betabloqueadores y los bloqueadores de los canales del calcio, los cuales pueden reducir el dolor torácico y otros síntomas, particularmente con el ejercicio. Los medicamentos con frecuencia alivian los síntomas, de manera que los pacientes no necesitan tratamientos más invasivos.

Algunas personas con arritmias pueden necesitar medicamentos antiarrítmicos. Si la arritmia se debe a una fibrilación auricular, se utilizarán igualmente anticoagulantes para reducir el riesgo de formación de coágulos de sangre.

A algunos pacientes se les puede colocar un marcapasos permanente. Sin embargo, los marcapasos se utilizan con menos frecuencia hoy en día de lo que se utilizaron en el pasado.

Cuando se presenta obstrucción severa del flujo sanguíneo fuera del corazón, se puede realizar una operación llamada miectomía quirúrgica. En este procedimiento, se corta y se extirpa la parte del corazón que se ha engrosado. Los pacientes que se someten a este procedimiento a menudo muestran un mejoramiento significativo. Si la válvula mitral del corazón presenta escape, se puede llevar a cabo una cirugía para reparar o reemplazar dicha válvula.

En algunos casos, a los pacientes se le puede aplicar una inyección de alcohol dentro de las arterias que irrigan la parte engrosada del corazón (ablación del tabique con alcohol), causando esencialmente un ataque cardíaco controlado.

Miocardiopatía
Miocardiopatía

Es posible que se necesite un desfibrilador cardioversor implantable (DCI) para prevenir la muerte súbita. Estos dispositivos se utilizan en pacientes de alto riesgo. Alto riesgo incluye:

  • Caída en la presión arterial durante el ejercicio
  • Antecedentes familiares de paro cardíaco
  • Antecedentes de paro cardíaco o taquicardía ventricular
  • Antecedentes de desmayos inexplicables
  • Ritmos cardíacos potencialmente mortales en un monitor Holter
  • Engrosamiento considerable del músculo cardíaco

Grupos de apoyo

Expectativas (pronóstico)

Algunas personas con miocardiopatía hipertrófica pueden ser asintomáticas y tener un período de vida normal, mientras que otros pueden empeorar con el tiempo o rápidamente. En algunos pacientes, la afección puede convertirse en miocardiopatía dilatada.

Las personas con miocardiopatía hipertrófica están en mayor riesgo de sufrir muerte súbita que la población normal. La muerte repentina puede ocurrir a temprana edad.

La miocardiopatía hipertrófica es una causa bien conocida de muerte súbita en atletas. De hecho, casi la mitad de las muertes por miocardiopatía hipertrófica suceden durante o justo después de que el paciente ha realizado algún tipo de actividad física.

Si usted padece miocardiopatía hipertrófica, siga siempre las recomendaciones de su médico con respecto al ejercicio y los controles médicos. A los pacientes se les aconseja algunas veces evitar el ejercicio vigoroso.

Complicaciones

  • Miocardiopatía dilatada
  • Insuficiencia cardíaca
  • Problemas de ritmos cardíacos potencialmente mortales (arritmias)
  • Lesión grave a causa de desmayo

Situaciones que requieren asistencia médica

Solicite una cita con el médico si:

  • Tiene cualquier síntoma de miocardiopatía hipertrófica.
  • Presenta dolor torácico, palpitaciones, desmayos u otros síntomas nuevos o inexplicables.

Prevención

Si a usted le diagnostican miocardiopatía hipertrófica, el médico puede recomendarle que los parientes consanguíneos cercanos (miembros de la familia) se sometan a exámenes para detectar esta afección.

Algunos pacientes con formas leves de la miocardiopatía hipertrófica sólo son diagnosticados por medio de ecocardiografías debido a sus antecedentes familiares conocidos.

Si usted padece hipertensión arterial, asegúrese de tomarse los medicamentos y seguir las recomendaciones del médico.

Referencias

Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds.Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 8th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2007:chap 65.

Wexler RK, Elton T, Pleister A, Feldman D. Cardiomyopathy: An overview. Am Fam Physician. 2009;79:778-784.

Bernstein D. Diseases of the myocardium. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 439.

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    Review Date: 5/17/2010

    Review By: Michael A. Chen, MD, PhD, Assistant Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, Washington. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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