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Neoplasia endocrina múltiple (NEM) I

Definición

Es un trastorno hereditario en el cual una o más de las glándulas endocrinas son hiperactivas o forman un tumor. Las glándulas endocrinas más comúnmente involucradas abarcan:

  • Páncreas
  • Paratiroides
  • Hipófisis

Nombres alternativos

Síndrome de Wermer; NEM I

Causas, incidencia y factores de riesgo

La causa de la NEM I es un defecto en un gen que porta el código para una proteína llamada menina. La afección hace que muchos tumores de diversas glándulas aparezcan en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo.

El trastorno puede ocurrir a cualquier edad y afecta a hombres y mujeres por igual. Un antecedente familiar de este trastorno eleva el riesgo.

Síntomas

Los síntomas varían de una persona a otra y dependen de qué glándula esté involucrada. Pueden abarcar:

Signos y exámenes

Los signos pueden abarcar:

  • Coma (si la hipoglucemia no se trata)
  • Nivel alto de calcio en la sangre
  • Cálculos renales
  • Presión arterial baja
  • Hipoglucemia
  • Problemas hipofisarios (como secreción de las mamas por demasiada prolactina, una hormona que controla la producción de leche en las mamas)

Los exámenes para diagnosticar los tumores involucrados con la NEM I pueden abarcar:

Tratamiento

La opción de tratamiento es la cirugía para extirpar la glándula afectada. También se puede utilizar un medicamento llamado bromocriptina en lugar de la cirugía para los tumores hipofisarios que liberan la hormona prolactina.

Las glándulas paratiroides, que controlan la producción del calcio, se pueden extirpar. Sin embargo, debido a que es difícil para el cuerpo regular los niveles del calcio sin estas glándulas, inicialmente, por lo general no se realiza una extirpación total de ellas.

Actualmente, hay medicamentos eficaces para reducir la producción de ácido estomacal en exceso causada por algunos tumores y disminuir el riesgo de úlceras.

La hormonoterapia se administra cuando se han extraído las glándulas en su totalidad o cuando éstas no producen hormonas suficientes.

Grupos de apoyo

Expectativas (pronóstico)

Los tumores de la hipófisis y de las glándulas paratiroides generalmente son benignos, pero algunos tumores pancreáticos se pueden volver cancerosos (malignos) y diseminarse al hígado. Estos tumores pueden disminuir la expectativa de vida.

Los síntomas de úlcera péptica, hipoglucemia, exceso de calcio en la sangre o disfunción de la hipófisis generalmente responden bien al tratamiento.

Complicaciones

Pueden desarrollarse tumores recurrentes.

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si nota síntomas de la NEM l o tiene antecedentes familiares de esta afección.

Prevención

Se recomienda la evaluación de los familiares cercanos de personas afectadas por esta enfermedad.

Referencias

Kronenberg HM. Polyglandular disorders. in: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 250.

National Comprehensive Cancer Network Clinical Practice Guidelines in Oncology: Neuroendocrine Tumors. National Comprehensive Cancer Network; 2009. Version 2.2009.

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    Review Date: 3/2/2010

    Review By: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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