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Enfermedad ósea de Paget

Definición

La enfermedad de Paget es un trastorno que involucra destrucción y regeneración anormal del hueso, lo cual causa deformidad.

Nombres alternativos

Osteítis deformante

Causas

No se conoce la causa de la enfermedad de Paget, aunque podría tener que ver con los genes o una infección viral temprana en la vida.

La enfermedad se presenta a nivel mundial, pero es más común en Europa, Australia y Nueva Zelanda.

En las personas que padecen esta enfermedad, hay una descomposición anormal del tejido óseo, seguida por una formación ósea anormal. El nuevo hueso es más grande, pero débil y lleno de vasos sanguíneos nuevos.

La enfermedad se puede localizar únicamente en una o en dos áreas del esqueleto o en todo el cuerpo. A menudo, compromete huesos de:

  • El brazo
  • La clavícula
  • La pierna
  • La pelvis
  • La columna

Síntomas

  • Dolor óseo (puede ser intenso y persistente)
  • Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles
  • Agrandamiento de la cabeza
  • Fractura
  • Dolor de cabeza
  • Hipoacusia
  • Rigidez o dolor articular
  • Dolor en el cuello
  • Disminución de estatura
  • Deformidades del cráneo
  • Calor en la piel sobre las áreas afectadas

Nota: la mayoría de los pacientes son asintomáticos.

Pruebas y exámenes

Los exámenes que pueden revelar enfermedad de Paget son:

Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:

Tratamiento

No todos los pacientes necesitan tratamiento. Por ejemplo, los pacientes que tengan únicamente exámenes de sangre anormales pueden no necesitar tratamiento.

Las personas con enfermedad de Paget que son comúnmente tratadas abarcan:

  • Pacientes con deformidades
  • Pacientes sin ningún síntoma cuando ciertos huesos (como los huesos que soportan peso) están comprometidos, especialmente si los cambios óseos están progresando rápidamente, para reducir el riesgo de fracturas
  • Pacientes con síntomas

El tratamiento farmacológico previene la descomposición mayor del hueso. Actualmente, hay varias clases de medicamentos empleados en el tratamiento de la enfermedad de Paget y abarcan:

  • Bifosfonatos: estos fármacos son el tratamiento de primera línea y ayudan a incrementar la densidad ósea. Los tipos de bifosfonatos comprenden:
    • alendronato (Fosamax)
    • etidronato (Didronel)
    • pamidronato (Aredia)
    • risedronato (Actonel)
    • tiludronato (Skelid)
    • ácido zoledrónico (Zometa)
  • Calcitonina: esta hormona está involucrada en el metabolismo de los huesos. Los tipos comprenden:
    • intranasal (Miacalcin)
    • subcutánea (Calcimar)
  • Plicamicina (Mithracin)

Igualmente, se pueden administrar analgésicos o antinflamatorios no esteroides (AINES) para el dolor.

La enfermedad de Paget localizada no requiere tratamiento si no hay síntomas ni evidencia de enfermedad activa. Se puede necesitar la cirugía ortopédica para corregir una deformidad en casos graves.

Grupos de apoyo

Para buscar ayuda y recursos adicionales, ver Paget Foundation.

Pronóstico

La actividad de la enfermedad y los síntomas generalmente se pueden controlar con medicamentos corrientes. Un pequeño porcentaje de pacientes puede desarrollar un cáncer de hueso llamado osteosarcoma. Algunos pacientes necesitarán una artroplastia.

Posibles complicaciones

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con el médico si presenta síntomas de la enfermedad de Paget.

Prevención

Referencias

Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007.
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    Review Date: 11/23/2009

    Review By: Ari S. Eckman, MD. Division of Endocrinology and Metabolism, Johns Hopkins School of Medicine, Baltimore, MD. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Inc.

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