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Esclerodermia

Definición

Es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.

Nombres alternativos

Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistémica; Síndrome de CREST; Esclerodermia localizada; Esclerodermia limitada; Morfea lineal

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres la desarrollan más a menudo que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.

La esclerodemia difusa puede solaparse con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

Síntomas

La esclerodermia localizada por lo regular afecta sólo la piel en las manos y la cara. Su curso es muy lento y en muy pocas ocasiones, si alguna vez sucede, se propaga a lo largo del cuerpo (se vuelve sistémica) o causa complicaciones serias.

La esclerodermia sistémica también se denomina esclerosis sistémica. Esta forma de la enfermedad puede afectar los órganos del cuerpo, grandes áreas de la piel o ambos. Esta forma de esclerodermia tiene dos tipos principales: esclerodermia limitada y difusa.

Los síntomas cutáneos pueden abarcar:

  • Palidez, dedos de las manos y pies azulados o enrojecidos en respuesta al calor y al frío (fenómeno de Raynaud)
  • Pérdida del cabello
  • Endurecimiento de la piel
  • Piel anormalmente clara u oscura
  • Engrosamiento de la piel, rigidez y tensión de los dedos de las manos, las manos y antebrazos
  • Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental
  • Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
  • Piel facial tensa y con aspecto de máscara

Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:

  • Dolor articular
  • Entumecimiento y dolor en los pies
  • Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
  • Dolor de muñeca

Los problemas respiratorios pueden abarcar:

Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:

Signos y exámenes

La evaluación de la piel puede mostrar tensión, engrosamiento y endurecimiento.

Los exámenes de sangre pueden abarcar:

Otros exámenes pueden abarcar:

Tratamiento

Aún no existe ningún tratamiento para el proceso patológico de la esclerodermia; sin embargo, ciertos fármacos y tratamientos pueden ayudar a combatir las complicaciones.

Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:

  • Corticosteroides
  • Inmunodepresores (Metotrexato, Cytoxan)
  • Antinflamatorios no esteroides (AINES)

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:

  • Fármacos para la acidez gástrica o problemas de deglución
  • Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial
  • Fototerapia para el engrosamiento de la piel
  • Medicamentos para mejorar la respiración (ver: hipertensión pulmonar)
  • Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud

El tratamiento generalmente incluye una combinación de fisioterapia, al igual que técnicas de protección de las articulaciones y la piel (por ejemplo, evitar el frío en el caso del fenómeno de Raynaud).

Grupos de apoyo

Ver: recursos para la esclerodermia

Expectativas (pronóstico)

En la mayoría de los pacientes, la enfermedad empeora lentamente. Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La muerte se puede presentar a raíz de complicaciones gastrointestinales, cardíacas, renales o pulmonares.

Un tipo de esclerodermia, llamado esclerodermia limitada, involucra sólo problemas de la piel de las manos y de la cara. Ésta empeora muy lentamente y por lo general no afecta otras partes del cuerpo.

La esclerodermia sistémica puede involucrar muchos órganos en el cuerpo. En algunas personas, progresará lentamente y no comprometerá ningún órgano en el cuerpo. En otras personas, órganos como los pulmones, los riñones, los intestinos, la vesícula biliar y el corazón resultan comprometidos.

Para algunas personas, los síntomas y problemas se desarrollan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Otros empeoran mucho más lentamente. Los problemas pulmonares son la causa más común de muerte en pacientes con esclerodermia.

Complicaciones

Situaciones que requieren asistencia médica

Solicite una cita con el médico si:

  • Tiene síntomas de esclerodermia.
  • Padece esclerodermia y los síntomas empeoran o si se presentan nuevos síntomas.

Prevención

No existe forma conocida de prevención. Se debe minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.

Referencias

Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007.

Varga J, Denton CP. Systemic sclerosis and the scleroderma-spectrum disorders. In: Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., et al., eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008:chap 77.

Clouse RE, Diamant NE. Esophageal motor and sensory function and motor disorders of the esophagus. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2006:chap 41.

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    Review Date: 2/7/2010

    Review By: Mark James Borigini, MD, Rheumatologist in the Washington, DC Metro area. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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