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Anemia esferocítica congénita

Definición

Es un trastorno de la capa superficial (membrana) de los glóbulos rojos, que lleva a que dichos glóbulos rojos tengan forma de esfera y a que se descompongan en forma prematura ( anemia hemolítica).

Nombres alternativos

Esferocitosis hereditaria; Esferocitosis

Causas, incidencia y factores de riesgo

Este trastorno es causado por un gen defectuoso. Este defecto provoca una anomalía en la membrana de los glóbulos rojos. Las células afectadas tienen un área de superficie más pequeña para su volumen que la de los glóbulos rojos normales y se pueden romper fácilmente. Tener antecedentes familiares de esferocitosis aumenta el riesgo de sufrir este trastorno.

La anemia puede variar de leve a grave. En los casos graves, el trastorno se puede encontrar a comienzos de la infancia, mientras que en los casos leves, puede pasar inadvertido hasta la edad adulta.

Este trastorno es más común en las personas que descienden de europeos del norte, aunque se ha encontrado en todas las razas.

Síntomas

Los bebés pueden presentar coloración amarillenta de la piel y de los ojos (ictericia), al igual que palidez.

Otros síntomas pueden abarcar:

Signos y exámenes

En la mayoría de los casos se presenta esplenomegalia.

Los exámenes de laboratorio pueden ayudar a diagnosticar esta afección y pueden ser:

Tratamiento

La cirugía para extirpar el bazo ( esplenectomía) cura la anemia pero no corrige la forma anormal de las células.

Las familias con antecedentes de esferocitosis deben hacer examinar a sus hijos para detectar este trastorno.

Se debe esperar hasta que los niños cumplan 5 años para practicarles la esplenectomía debido al riesgo de infección. En casos leves descubiertos en los adultos, es posible que no sea necesario extirpar el bazo.

A los niños y a los adultos se les debe aplicar una vacuna antineumocócica antes de la cirugía de extirpación del bazo y también pueden recibir suplementos de ácido fólico. Las vacunas adicionales se pueden aconsejar con base en los antecedentes del paciente.

Grupos de apoyo

Expectativas (pronóstico)

Por lo regular, el pronóstico es bueno con tratamiento. Después de extirpar el bazo, el período de vida de los glóbulos rojos retorna a la normalidad.

Complicaciones

  • Cálculos biliares
  • Producción de glóbulos rojos mucho más baja (crisis aplásica) causada por una infección viral, la cual puede empeorar la anemia

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si los síntomas empeoran, no mejoran con el tratamiento o si se presentan nuevos síntomas.

Prevención

Este es un trastorno hereditario y no se puede prevenir. Sin embargo, ser consciente del riesgo, como tener antecedentes familiares del trastorno, puede ayudar a obtener un diagnóstico y tratamiento oportunos.

Referencias

Golan DE. Hemolytic anemias: red cell membrane and metabolic disorders. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 165.

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    Review Date: 3/28/2010

    Review By: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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