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Policitemia vera

Definición

Es un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos) producidos por la médula ósea.

Nombres alternativos

Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegálica; Enfermedad de Vaquez; Enfermedad de Osler; Policitemia con cianosis crónica: policitemia mielopática; Eritrocitosis megaloesplénica; Policitemia criptógena

Causas

La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona demasiada producción de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.

Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Su causa exacta se desconoce.

Síntomas

Nota: los síntomas se deben a un incremento en el espesor y coagulación de la sangre.

Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

Esta enfermedad puede también alterar los resultados de los siguientes exámenes:

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación.

La flebotomía es un método utilizado para reducir el espesor de la sangre. Semanalmente, se extraen 0,47 litros de sangre hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45; luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario.

Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (específicamente hidroxicarbamida) para inhibir la médula ósea. Igualmente, se puede suministrar interferón en un intento por reducir los conteos sanguíneos. Se puede administrar asimismo un medicamento llamado Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.

El uso de anticoagulantes, como el ácido acetilsalicílico (aspirin), es polémico ya que puede causar sangrado gástrico; sin embargo, en realidad previene los coágulos de sangre.

Grupos de apoyo

Pronóstico

La enfermedad generalmente se desarrolla en forma lenta y la mayoría de los pacientes no experimenta ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico.

Las siguientes complicaciones se presentan en un pequeño número de pacientes:

  • Las células anormales de la médula ósea pueden comenzar a crecer de manera incontrolable en algunos pacientes, llevando a que se presente una leucemia mielógena aguda ( LMA).
  • La médula ósea puede desarrollar una cicatrización llamada mielofibrosis. Esta afección puede llevar a niveles peligrosamente bajos de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.

Los pacientes con policitemia vera también tienen mayor probabilidad de formar coágulos sanguíneos que pueden ocasionar accidentes cerebrovasculares o ataques cardíacos. Algunos pacientes pueden experimentar sangrado anormal debido a que sus plaquetas son anormales.

Posibles complicaciones

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si se presentan síntomas de policitemia vera.

Prevención

Referencias

Tefferi A. Polycythemias. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 172.

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    Review Date: 3/2/2009

    Review By: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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