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Miastenia grave

Definición

Es un trastorno neuromuscular. Los trastornos neuromusculares comprometen los músculos y los nervios que los controlan.

Nombres alternativos

Trastorno neuromuscular: miastenia grave

Causas, incidencia y factores de riesgo

La miastenia grave causa debilidad de los músculos voluntarios (esqueléticos), los cuales crean el movimiento y están normalmente bajo control consciente. Por otro lado, los músculos involuntarios no están bajo control consciente (como los músculos del corazón y muchos otros órganos internos).

En la miastenia grave, la debilidad ocurre debido a que el nervio que activa un músculo particular realiza un trabajo deficiente de estimulación de ese músculo. Este problema ocurre debido a que las células inmunitarias (que normalmente atacan invasores extraños) eligen como objetivo y atacan a las propias células del cuerpo. Esto se conoce como respuesta autoinmunitaria. Esta respuesta autoinmunitaria produce anticuerpos que bloquean las células musculares impidiendo que reciban mensajes (neurotransmisores) desde la neurona.

Se desconoce la causa de los trastornos autoinmunitarios, como los de la miastenia grave. En algunos casos, la miastenia grave puede estar asociada con tumores del timo (un órgano del sistema inmunitario). Los pacientes con miastenia grave tienen un riesgo más alto de presentar otros trastornos autoinmunitarios como tirotoxicosis, artritis reumatoidea y lupus eritematoso sistémico (lupus).

La miastenia grave puede afectar a personas de cualquier edad y es más común en mujeres jóvenes y hombres de edad avanzada.

Síntomas

La debilidad muscular de la miastenia grave empeora con la actividad y mejora con el reposo. La debilidad en los músculos afectados puede causar:

Signos y exámenes

Un examen neurológico puede ser normal o mostrar debilidad muscular que empeora progresivamente a medida que se usa el músculo. En muchas personas con miastenia grave, los músculos del ojo se afectan primero. Los reflejos y la sensibilidad (sensación) son normales. La debilidad puede afectar los brazos, las piernas, los músculos de la respiración o la deglución y cualquier otro grupo de músculos.

Exámenes que se pueden llevar a cabo:

Tratamiento

No se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo, con el tratamiento se pueden lograr períodos prolongados sin síntomas (remisión).

Los ajustes en el estilo de vida generalmente permiten la continuación de muchas actividades. Se debe planear la actividad para permitir períodos de descanso programados. Se puede recomendar un parche para los ojos si la visión doble es molesta. Igualmente, debe evitarse el estrés y la exposición excesiva al calor porque pueden empeorar los síntomas.

Algunos medicamentos, como neostigmina o piridostigmina, mejoran la comunicación entre el nervio y el músculo. La prednisona u otros medicamentos (como azatioprina, ciclosporina o micofelonato mofetil) que inhiben la respuesta inmunitaria responsable de la debilidad se pueden usar si los síntomas son graves y otros medicamentos no funcionan bien.

La plasmaféresis puede disminuir los síntomas por 4 a 6 semanas y a menudo se emplea antes de la cirugía. En esta técnica, se extrae del cuerpo el plasma (la parte transparente) de la sangre que contiene anticuerpos y se reemplaza con plasma donado y libre de anticuerpos o con otros líquidos intravenosos).

Las infusiones de inmunoglobulina intravenosa pueden ser tan efectivas como la plasmaféresis. En esta técnica, se administra un gran volumen de una mezcla de anticuerpos útiles directamente dentro del torrente sanguíneo para mitigar el efecto de los anticuerpos autoinmunitarios.

La eliminación quirúrgica del timo (timectomía) puede dar como resultado una remisión permanente o menor necesidad de medicamentos, especialmente cuando hay un tumor presente.

Los pacientes con problemas oculares pueden ensayar con lentes prismáticos para mejorar la visión. La cirugía también se puede llevar a cabo en los músculos del ojo.

Algunos medicamentos pueden empeorar los síntomas y se deben evitar. Por lo tanto, siempre es importante verificar con el médico acerca de la seguridad de un medicamento antes de tomarlo.

Hay situaciones de crisis, en donde la debilidad muscular involucra los músculos de la respiración, que pueden ocurrir sin aviso con el uso excesivo o deficiente de medicamentos. Estos ataques rara vez duran más de unas cuantas semanas y puede ser necesaria la hospitalización y asistencia respiratoria durante ellos. A menudo, la plasmaféresis se utiliza para ayudar a superar la crisis.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en grupos de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupos de apoyo para la miastenia grave.

Expectativas (pronóstico)

No hay cura, pero es posible una remisión a largo plazo. En muchos casos puede haber una restricción mínima de la actividad. Las personas que sólo presentan síntomas oculares (miastenia grave ocular) pueden desarrollar miastenia generalizada con el tiempo.

El embarazo es posible para una mujer con miastenia grave, pero debe ser supervisado muy de cerca. El bebé puede debilitarse temporalmente y requerir medicamentos durante algunas semanas después del nacimiento, pero por lo general no desarrolla el trastorno.

Complicaciones

  • Complicaciones quirúrgicas
  • Crisis miasténica (dificultad para respirar) que es potencialmente mortal
  • Restricciones en el estilo de vida (posible)
  • Efectos secundarios de los medicamentos (ver medicamento específico)

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si presenta síntomas de miastenia grave.

Asimismo, acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si presenta dificultad para respirar o problemas con la deglución.

Prevención

Referencias

Benatar M, Kaminski HJ. Evidence report: the medical treatment of ocular myasthenia (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2007;68(24):2144-9.

Vincent A, Newsom-Davis J. Disorders of neuromuscular transmission. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier. 2007: chap 448.

Zinman L, Ng E, Bril V. IV immunoglobulin in patients with myasthenia gravis: a randomized controlled trial. Neurology. 2007;68(11):837-41.

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    Review Date: 12/21/2009

    Review By: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; Daniel B. Hoch, PhD, MD, Assistant Professor of Neurology, Harvard Medical School, Department of Neurology, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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