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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Definición

Es una forma de daño cerebral que lleva a una disminución rápida de la función mental y del movimiento.

Nombres alternativos

Encefalopatía espongiforme transmisible; CJD; vCJD; Enfermedad de Jacob-Creutzfeldt

Causas

Se cree que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) resulta de una proteína llamada prión, la cual provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.

Existen varios tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El trastorno es muy poco común, presentándose aproximadamente 1 caso por cada millón de personas. Generalmente, aparece primero entre los 20 y 70 años, con un promedio de edad para el comienzo de los síntomas a finales de la 5ª década de la vida.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se puede agrupar en clásica o nueva variante.

Los tipos clásicos de esta enfermedad son:

  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico que comprende la mayoría de los casos y que ocurre sin razón conocida. La edad promedio de inicio es a los 65 años.
  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que resulta cuando una persona hereda el prión anormal (este tipo hereditario es poco común).

El tipo clásico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no está relacionado con la enfermedad de las “vacas locas” ( encefalitis espongiforme bovina).

Sin embargo, una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (nvECJ) es una forma infecciosa que está relacionada con la enfermedad de las vacas locas. Se cree que la infección responsable de la enfermedad de las vacas locas es la misma responsable de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob en humanos.

La nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob representa menos del 1% de los casos y tiende a afectar a personas más jóvenes. Puede resultar de la exposición de alguien a productos contaminados. Se han presentado otros casos de la nueva variante de ECJ cuando las personas recibieron transplantes de córnea de donantes infectados y de electrodos contaminados que fueron utilizados en cirugía cerebral (antes de que se supiera cómo desinfectar adecuadamente los instrumentos).

No se ha informado de ningún caso de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob en los Estados Unidos.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede estar relacionada con algunas otras enfermedades que también se cree son causadas por priones, como el kuru (visto en mujeres de Nueva Guinea quienes se comen los cerebros de los parientes fallecidos como parte del ritual funerario), la encefalopatía espongiforme ovina (que se da en las ovejas), la enfermedad consuntiva crónica (encontrada en los venados) y otras enfermedades humanas raras, como la enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker y el insomnio familiar mortal.

Síntomas

  • Delirio o demencia de rápido desarrollo (en el transcurso de unas pocas semanas o meses)
  • Visión borrosa (algunas veces)
  • Cambios en la marcha (caminar)
  • Alucinaciones
  • Falta de coordinación (por ejemplo, tropezones y caídas)
  • Fasciculaciones musculares
  • Rigidez muscular
  • Convulsiones o espasmos mioclónicos
  • Sensaciones de estar nervioso o sobresaltado
  • Cambios de personalidad
  • Confusión o desorientación profunda
  • Somnolencia
  • Problemas del habla

La ECJ rara vez se confunde con otros tipos de demencia (como la enfermedad de Alzheimer), debido a que en la ECJ los síntomas progresan mucho más rápidamente. Ambas formas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se distinguen por una progresión extremadamente rápida desde el inicio de los síntomas hasta la discapacidad y la muerte.

Pruebas y exámenes

A comienzos de la enfermedad, una evaluación neurológica y del estado mental mostrará problemas de memoria y cambios en otras funciones mentales. Posteriormente en el transcurso de la enfermedad, una evaluación del sistema motor mostrará fasciculaciones y espasmos musculares, una respuesta de sobresalto fuerte y un incremento en el tono muscular. También puede haber debilidad y pérdida del tejido muscular ( atrofia muscular), al igual que reflejos anormales o aumento en la respuesta de los reflejos normales.

Hay pérdida de la coordinación relacionada con cambios en la percepción espacial-visual y con cambios en el cerebelo, el área del cerebro que controla la coordinación (ataxia cerebelosa). Una evaluación ocular muestra áreas de ceguera que la persona puede ignorar que están presentes.

Los exámenes para diagnosticar esta afección pueden abarcar:

  • Resonancia magnética del cerebro
  • EEG
  • Punción raquídea
  • Exámenes de sangre para descartar otras formas de demencia y para buscar marcadores que algunas veces acompañan la enfermedad

Finalmente, la enfermedad sólo se puede confirmar mediante una biopsia del cerebro o una autopsia.

Tratamiento

No se conoce cura para esta enfermedad. Se pueden emplear interleucinas y otros medicamentos en un intento por disminuir su progresión. Es posible que sea necesario poner al paciente bajo cuidado especial al principio durante el transcurso de la enfermedad. Asimismo, se pueden necesitar medicamentos para controlar los comportamientos agresivos.

El hecho de brindar un ambiente seguro, controlar el comportamiento agresivo o agitado y satisfacer las necesidades fisiológicas puede demandar vigilancia y asistencia bien sea en el hogar o en una institución. El asesoramiento familiar puede ayudar a enfrentar mejor los cambios requeridos para la atención en el hogar.

Las enfermeras visitadoras o auxiliares, los servicios de voluntarios, las amas de casa, los servicios de protección al adulto y otros recursos comunitarios pueden ser útiles para el cuidado de una persona con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Como sucede con otras enfermedades que causan demencia, la modificación del comportamiento puede servir en algunos casos para controlar conductas inaceptables o peligrosas. Esto consiste en recompensar las conductas apropiadas o positivas e ignorar las inapropiadas (dentro de los límites de seguridad). La orientación hacia la realidad, con un refuerzo repetitivo de señales ambientales o de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.

Puede ser adecuado buscar asesoría legal al principio en el transcurso de la enfermedad para dejar un documento de voluntades anticipadas, un poder notarial y otras acciones legales que puedan facilitar la toma de decisiones éticas con respecto a los cuidados de un individuo con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Grupos de apoyo

Pronóstico

El pronóstico generalmente es muy desalentador. Al cabo de 6 meses o menos del inicio de los síntomas, la persona se volverá incapaz de cuidar de sí misma.

El trastorno es mortal en un tiempo corto, generalmente en cuestión de 8 meses, pero unas pocas personas sobreviven hasta 1 ó 2 años después del diagnostico. La causa de la muerte por lo general es infección, insuficiencia cardíaca o insuficiencia respiratoria.

Posibles complicaciones

  • Infección
  • Insuficiencia cardíaca
  • Insuficiencia respiratoria
  • Pérdida de la capacidad para desempeñarse o cuidar de sí mismo
  • Pérdida de la capacidad para interactuar con otros
  • Muerte

Cuándo contactar a un profesional médico

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no es una emergencia médica, pero un diagnóstico y tratamiento oportunos pueden facilitar el control de los síntomas, brindarle a los pacientes el tiempo para elaborar un documento de voluntades anticipadas y darle a las familias tiempo adicional para adaptarse a la nueva situación.

Prevención

Los equipos médicos se esterilizan para matar los organismos que pueden causar la enfermedad. Las personas que tengan antecedentes clínicos de posible enfermedad de Creutzfeld-Jakob o de esta enfermedad ya diagnosticada no se utilizan como donantes de córnea.

En la actualidad, la mayoría de los países tienen pautas estrictas para el manejo de las vacas infectadas y restricciones estrictas con respecto al alimento que se les suministra, para evitar el potencial de transmisión de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob a los humanos.

Referencias

Zeidler M. Prion diseases. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier. 2007: chap 442.

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    Review Date: 8/29/2009

    Review By: Daniel B. Hoch, PhD, MD, Assistant Professor of Neurology, Harvard Medical School, Department of Neurology, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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