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Tetralogía de Fallot

Definición

La tetralogía de Fallot se refiere a un tipo de defecto cardíaco congénito. Congénito significa presente al nacer.

Nombres alternativos

Tétrada de Fallot; TEF

Causas, incidencia y factores de riesgo

La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco cianótico, debido a que la afección ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro defectos conexos del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:

  • Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)
  • Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones)
  • Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo
  • Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha)

Al momento de nacer, es posible que los bebés no muestren signos de cianosis, pero más tarde pueden desarrollar episodios súbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o se alimentan.

La tetralogía de Fallot se considera infrecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica y los pacientes que la padecen tienen una mayor incidencia de defectos congénitos mayores no cardíacos.

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos, pero múltiples factores parecen estar involucrados.

Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo abarcan:

  • Alcoholismo materno
  • Diabetes
  • Madre mayor de los 40 años de edad
  • Desnutrición durante el embarazo
  • Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Hay una alta incidencia de trastornos cromosómicos en niños con tetralogía de Fallot, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (una afección que provoca defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).

Síntomas

  • Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)
  • Cianosis que se vuelve más pronunciada durante períodos de agitación
  • Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
  • Insuficiencia para aumentar de peso
  • Pérdida del conocimiento
  • Desarrollo deficiente
  • Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis

Signos y exámenes

Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.

Los exámenes pueden abarcar:

  • Radiografía de tórax
  • Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC)
  • Ecocardiografía
  • Electrocardiograma (ECG)
  • Resonancia magnética del corazón (generalmente después de cirugía)

Tratamiento

La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabo cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía. Cuando se emplea más de una cirugía, la primera se hace para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones.

La cirugía para corregir el problema se puede realizar posteriormente. Con frecuencia, sólo una cirugía correctiva se efectúa en los primeros meses de vida. La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.

Grupos de apoyo

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía y a los bebés operados generalmente les va bien. El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 años de edad.

Los pacientes que presentan filtración continua y severa de la válvula pulmonar pueden necesitar que les reemplacen dicha válvula.

Se recomienda un control regular con un cardiólogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardíacos irregulares).

Complicaciones

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si se presentan síntomas nuevos e inexplicables o si el paciente está teniendo un episodio de cianosis (piel azulada).

Si un niño con tetralogía de Fallot se torna azul, colóquelo de lado o boca arriba y póngale las rodillas contra el pecho. Calme al bebé y busque atención médica de inmediato.

Prevención

No se conoce una forma de prevención.

Referencias

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.

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Review Date: 12/21/2009

Review By: Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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